Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes con esclerodermia

Julio Sánchez Román, María Jesús Castillo Palma, Francisco José García Hernández, Rocío González León, Celia Ocaña Medina

Resumen


La hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas constituye la variante más
común de esta patología, sólo por detrás de las formas idiopáticas. Dentro de aquellas, la que se asocia a esclerosis
sistémica es, asimismo, la más frecuente (entre el 16 y el 54% según diferentes series). Los pacientes con esclerodermia
(o esclerosis sistémica) pueden presentar prácticamente todas las variantes de hipertensión pulmonar encuadradas
en la clasificación de Dana-Point (2008), actualmente vigente. La HAP (es decir, relacionada con alteraciones en el
propio lecho vascular pulmonar y sin otra causa aparente) se detecta en un porcentaje variable que oscila entre el 5 y
el 20% de los pacientes con esclerodermia. Esta variante se caracteriza por un pronóstico peor que el que se observa
en pacientes con HAP idiopática, debido tanto a la frecuente comorbilidad que presentan estos pacientes como a la
repercusión del proceso autoinmune y profibrótico sobre el corazón y los grandes vasos pulmonares. Sin embargo, el
hecho de que los pacientes con HAP asociada a esclerosis sistémica pertenezcan a un grupo de riesgo conocido, permite
una detección más precoz y, por ende, el establecimiento de tratamientos en fases más tempranas, circunstancias
que han mejorado sensiblemente su supervivencia y calidad de vida. Los algoritmos de diagnóstico y tratamiento de
estos pacientes, aunque presentan matices propios, son semejantes a los que se emplean para la hipertensión pulmonar
idiopática. Los intentos de emplear, en ellos, medicación inmunosupresora han resultado absolutamente ineficaces.

Texto completo



Licencia Creative Commons
Los trabajos publicados en esta revista están bajo la licencia Creative Commons Atribución-NoComercial 2.5 Argentina.

Insuficiencia cardíaca. ISSN en línea 1852-3862. Comité de Insuficiencia Cardíaca de la Federación Argentina de Cardiología. Domingo F. Sarmiento 3555 - Piso 1 "D"(1196), Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina. Tel./Fax: (5411) 4863-7337 http://www.insuficienciacardiaca.org revista@insuficienciacardiaca.org